Una clasificación de enfermedades puede definirse como un sistema de categorías a las cuales se asignan entidades morbosas de acuerdo con criterios establecidos. El propósito de esta clasificación es permitir el registro sistemático, el análisis, la interpretación y la comparación de datos de mortalidad y morbilidad recolectados en diferentes países o áreas, y en diferentes épocas.
Aunque la clasificación puede tener muchas aplicaciones diferentes, no permite siempre la inclusión de suficientes detalles útiles para algunas especialidades, es por ello que se ha propuesto la idea de una "familia" de clasificaciones de enfermedades. La parte central, es decir el núcleo de la CIE, está constituido por los códigos de tres y cuatro caracteres, a su lado aparecen adaptaciones basadas en la especialidad, otras clasificaciones relacionadas con la salud, nomenclatura internacional de enfermedades, información de apoyo a la atención primaria de la salud, todas ellas forman la familia de clasificaciones de enfermedades y problemas relacionados con la salud. Es tarea de la OMS la coordinación de las adaptaciones de las diferentes clasificaciones a la CIE-10 (estructura central).