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Capítulo 18:

 Trombopatías. Definición. Congénitas y adquiridas

1. Definición

Las enfermedades derivadas de alteraciones plaquetarias pueden deberse a multitud de causas. Antes hemos visto en el estudio de las trombopenias las alteraciones originadas por una disminución en el número plaquetario, a continuación el estudio que llevaremos a cabo será de aquellas patologías derivadas de alteraciones en las funciones de las plaquetas, o lo que es lo mismo, las trombopatías.

Las trombopatías pues, son aquellas enfermedades originadas por algún tipo de trastorno en la función plaquetaria. Se trata de patologías en las que el número de plaquetas es normal, pero no se llegan a formar los tapones hemostáticos, con el consecuente aumento del tiempo de sangría. Las alteraciones en las funciones plaquetarias pueden deberse a dos tipos de defectos, intrínsecos o extrínsecos, que a su vez podrán ser de origen genético o adquirido.

2. Estudio de las trombopatías

A.   CONGÉNITAS

·      Defectos intrínsecos

-       Trastornos en la amplificación de la activación plaquetaria

-       Agregación alterada tras exposición a colágeno, adrenalina y bajas concentraciones de ADP.

-       Agregación normal tras exposición a altas concentraciones de ADP

-       Enfermedad de Glanzman o trombastenia

-       Síndrome de Bernard-Soulier

·      Defectos extrínsecos

-       Von Willebrand, esta enfermedad fue identificada por Erick Von Willebrand en 1.926 en las islas Aland sobre las costas de Finlandia, quien describió una enfermedad hemorrágica grave distinta de la hemofilia por la herencia autosómica, con predominio de la hemorragia mucocutánea y tiempo de hemorragia prolongado. En 1.957, se informó que el defecto podría ser corregido por un factor plasmático diferente al factor VIII, denominándose Factor Von Willebrand.

B.   ADQUIRIDAS

Existen enfermedades que por sí mismas originan trombopatías, aunque la principal causa de la misma sea la ingesta de aspirina. Este fármaco puede originar un  aumento exagerado del tiempo de sangría en pacientes que presentan algún tipo de alteración en la función plaquetaria o en individuos con serios trastornos de la coagulación. Debido a ello, las plaquetas se vuelven disfuncionales apareciendo un aumento en el tiempo de sangría.

·      Trombocitosis

La trombocitosis es una enfermedad de la sangre que se incluye dentro de los síndromes mieloproliferativos, que son aquellos que tienen un origen en una célula madre pluripotencial (capaz de formar cada una de las tres series sanguíneas). En este grupo se incluyen:

-       Leucemia mieloide crónica

-       Policitemia vera

-       Mielofibrosis idiopática

-       Trombocitosis

La trombocitosis es una enfermedad hematológica que se caracteriza por un aumento del número de plaquetas en la médula ósea y tendencia a fenómenos bien hemorrágicos o trombóticos. Se produce un aumento excesivo del número de plaquetas, este aumento del número de plaquetas no conlleva una menor vida media de las mismas.

Capítulo anterior - Estudio de las trombopenias

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