En esta cardiopatía congénita confluyen cuatro alteraciones: estenosis pulmonar, defecto del tabique interventricular (CIV), encabalgamiento de la aorta sobre el tabique ventricular (dextroposición de la aorta) e hipertrofia del ventrículo derecho por la estenosis pulmonar (Fig. 6). Debido a la estenosis pulmonar, la sangre pasa del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo a través del defecto del tabique interventricular (CIV), lo que origina hipoxia y cianosis (isquemia pulmonar). Si la comunicación interventricular es pequeña, la sangre pasa del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho, originando insuficiencia cardíaca congestiva. La gravedad de la tetralogía de Fallot guarda relación con el equilibrio entre la plétora debido a la comunicación interventricular y la isquemia pulmonar por la estenosis pulmonar.
Manifestaciones clínicas
Si la estenosis pulmonar es acusada, aparece cianosis desde los primeros días de vida. La cianosis aumenta considerablemente con el llanto o el esfuerzo durante la alimentación. Son características las crisis de hipoxemia por el espasmo del infundíbulo pulmonar, que origina el cese de flujo de sangre a los pulmones. El niño adopta una posición en cuclillas para aliviar la disnea producida por el esfuerzo físico. Se ausculta un soplo en el borde esternal izquierdo.
En la radiografía de tórax se aprecia un corazón en forma de bota y menor trama vascular pulmonar.
Tratamiento
Puede ser necesaria la administración de prostaglandinas para abrir el ductus y la dilatación del tracto de salida del ventrículo derecho con balón a través de cateterismo.
El tratamiento quirúrgico paliativo consiste en realizar una fístula sistémico-pulmonar entre la arteria subclavia derecha o izquierda y la arteria pulmonar (técnica de Blalock-Taussig). El tratamiento correctivo consiste en el cierre de la comunicación interventricular con parche, la eliminación de la estenosis pulmonar (ablación), la ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho y la corrección de la posición de la aorta. La cirugía correctiva se realiza, según los síntomas, entre los 6 meses y los 2-4 años de edad.
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