INTRODUCCIÓN
En 1961 el Dr. Tomisaku Kawasaki realizó la primera descripción del síndrome de Kawasaki. En 1962, el mismo doctor presentó 7 casos de “Síndrome febril escarlatina con descamación”
En 1970 se reportan algunos niños japoneses fallecidos con la enfermedad. Y en 1974 las manifestaciones cardíacas fueron aceptadas por primera vez como parte del síndrome gracias a los trabajos de Eunice Larson (1971), Marian Melish (1974) y Raquel Hicks (1974).
Este síndrome hoy en día constituye la segunda causa de enfermedad vasculítica en la niñez. Está asociada con el desarrollo de vasculitis sistémica complicada por aneurismas coronarios y arterias periféricas, e infarto de miocardio en algunos pacientes.
Aún se desconocen las causas que lo producen, pero se sabe que ocurre con más frecuencia en hermanos de pacientes ya afectados, aunque hay escasa evidencia de contagio persona a persona, y puede tener posible relación con el síndrome de shock tóxico (Es una enfermedad grave que implica fiebre, shock y problemas con el funcionamiento de algunos órganos corporales.
DEFINICIÓN
El síndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, febril, que afecta casi exclusivamente a niños pequeños. Fue descrito por primera vez por el doctor Tomisaku Kawasaki, de Tokio, Japón, en el año 1967.
Inicialmente se pensó que solo se presentaba en niños asiáticos, pero se está diagnosticando con mayor frecuencia en niños Europeos y Americanos, debido probablemente a su mejor conocimiento y diagnostico que a la diseminación de su agente causal, aún no identificado.
1967 TomisakuKawasaki describió “Síndrome mucocutáneo con nódulos linfáticos”.
Vasculitis aguda sistémica de la infancia con predilección por arterias coronarias. Causa desconocida Hipótesis: toxina superantigénica bacteriana
En un principio se pensó que era un exantema benigno, pero se determinó qué la fiebre podía ser prolongada y que era común el compromiso cardíaco significativo, en especial la formación de aneurismas coronarios, con posibilidad de infarto de miocardio y muerte súbita.
La enfermedad de Kawasaki es una arteritis sistémica de etiología desconocida, cuyo diagnóstico es fundamentalmente clínico; éste, sin embargo, resulta complicado, dado lo inespecífico de la mayoría de los síntomas y signos, sin que exista, además, ningún método biológico que lo confirme precozmente. No obstante, realizar el diagnóstico en la fase aguda es muy importante por las graves y frecuentes complicaciones que presenta la enfermedad, que pueden prevenirse en gran medida con un tratamiento temprano. Actualmente la enfermedad de
Kawasaki se considera la principal causa de cardiopatía adquirida en los países desarrollados.
En España existen numerosas e importantes publicaciones sobre la enfermedad, algunas muy recientes.
Sin embargo, no se conoce ningún estudio sobre la incidencia de la enfermedad en nuestro medio, y aunque algunas de las publicaciones señaladas utiliza esta palabra en su título, su uso tiene más bien el significado de acontecimiento que no el de análisis epidemiológico, ya que se trata más bien de una revisión4. Presentamos una serie de 45 casos de enfermedad de Kawasaki diagnosticados en nuestro centro en los últimos 3 años y medio, analizando las principales características clínicas de la enfermedad y, especialmente, su incidencia.
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