- Importancia Biomédica del Glucógeno. Catabolismo del Glucógeno (glucogenólisis). Cascada amplificadora de la degradación del glucógeno, estimulada por adrenalina. Funciones de las reservas de glucógeno en el músculo y el hígado. Fisiopatologías del metabolismo del glucógeno.
Resumen:
Los signos y síntomas clínicos más característicos son: hepatomegalia, hipoglucemia, osteoporosis, entre otros y en ocasiones son débiles y poco aparentes. Existen diversas pruebas de laboratorio para realizar un diagnóstico específico...
Introducción:
El glucógeno es la forma principal de almacenaje de carbohidratos en los animales, se encuentra en proporción mayor en el hígado (hasta 6%) y en el músculo, donde rara vez excede de 1%. Sin embargo, debido a su masa mayor, el músculo almacena tres a cuatro veces la cantidad de glucógeno que tiene el hígado como reserva. Al igual que el almidón, es un polímero ramificado de alfa-glucosa .(9)...
Importancia Biomédica del Glucógeno:
La función del glucógeno muscular es actuar como una fuente de fácil disponibilidad de unidades de hexosa para la glucólisis dentro del propio músculo. El glucógeno hepático sirve en gran parte para exportar unidades de hexosa para la conservación de la glucosa sanguínea, en particular entre comidas...
2. Catabolismo del Glucógeno (glucogenólisis):
La glucogenólisis aumenta en el músculo varios cientos de veces inmediatamente después del comienzo de la contracción. Esto comprende la activación rápida de la fosforilasa causada por la activación rápida de la fosforilasa cinasa por el calcio, la misma señal que inicia la contracción. La fosforilasa cinasa muscular tiene cuatro tipos de subunidades: alfa, beta gamma y delta, en una estructura representada como (alfa-beta gamma-delta)...
3. Cascada amplificadora de la degradación del glucógeno, estimulada por adrenalina:
Este proceso se inicia cuando la adrenalina estimula la degradación del glucógeno en el hígado para convertirse a glucosa, originando una serie de reacciones de amplificación (cascada amplificadora), con lo cual se eleva la concentración de glucosa sanguínea. El mecanismo se lleva a cabo como sigue...
4. Funciones de las reservas de glucógeno en el músculo y el hígado:
El glucógeno constituye la principal fuente de energía para la contracción del músculo esquelético. Dado que el hígado obtiene la mayor parte de su energía metabólica de la oxidación de los ácidos grasos, el glucógeno hepático tiene una función muy distinta, como fuente de glucosa sanguínea que se transporta a otros tejidos para su catabolismo...
5. Fisiopatologías del metabolismo del glucógeno:
Las enfermedades relacionadas con el metabolismo del glucógeno se denominan glucogenosis. Se han descrito deficiencias congénitas de la mayoría de las enzimas o transportadores del metabolismo de glucógeno. En el caso de la fosforilasa, se han descrito deficiencias que afectan a la enzima hepática o muscular ya que se trata de proteínas diferentes. Además, cuando son varios los polipéptidos que forman una enzima , cada subunidad puede estar afectada específicamente. Ello explica la existencia de formas ligadas al cromosoma X y una forma autosómica de deficiencia de fosforilasa b quinasa. En 1954, Cori inició la numeración de estas enfermedades, de las que actualmente se conocen hasta la IX. La multiplicidad de defectos que se han descrito, demuestra que el glucógeno no es esencial para la vida...
BIBLIOGRAFIA
